Mastocitose cutânea maculopapular
DOI:
https://doi.org/10.25753/BirthGrowthMJ.v31.i1.23848Palavras-chave:
Darier, mastocitose, PediatriaResumo
A mastocitose é uma doença rara causada por proliferação e acumulação de mastócitos em vários tecidos, com sintomas característicos associados à libertação dos seus mediadores. A forma cutânea, habitualmente benigna, é a mais comum entre as crianças.
Os autores descrevem o caso de um lactente do sexo masculino com dois meses de idade admitido no Serviço de Urgência por lesões maculares e papulares, pequenas, de coloração castanha-avermelhada, distribuídas principalmente pelo tronco, que progressivamente se tornaram nodulares e bolhosas, com um mês de evolução. O sinal de Darier foi positivo.
A ausência de sintomas sistémicos e alterações analíticas (incluindo nos níveis de triptase sérica) e ecográficas foi consistente com o diagnóstico de mastocitose cutânea maculopapular, ou urticaria pigmentosa, subsequentemente confirmado através de biópsia da lesão.
O tratamento com anti-histamínicos e imunossupressor tópico e a evicção de fatores desencadeantes conduziram a uma evolução positiva.
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