Síndrome de Straatsma: Um Achado Fundoscópico Distintivo

Resumo

Apresentamos o caso de um menino de 6 anos, com atraso do desenvolvimento, observado na nossa consulta por exotropia esquerda, ambliopia grave e miopia elevada. O doente tinha sido previamente avaliado quatro anos antes, porém  faltou às subsequentes consultas de seguimento. O teste cover–uncover revelou exotropia do olho esquerdo (OE), com motilidade ocular preservada. A melhor acuidade visual corrigida (MAVC) era de 8/10 no olho direito (OD) e 1.6/10 no OE, com resitência à da oclusão do OD. A refração cicloplégica revelou: OD +0,50 e OE –10,25 +3,00×90. O segmentos anterior não apresentavam alterações. O exame fundoscópico do OE encontra-se ilustrado na figura.

A síndrome de Straatsma (STAS) é definida pela tríade de presença de fibras nervosas mielinizadas, ambliopia e miopia elevada, sendo frequentemente associada a estrabismo, como no presente caso. [1–3] Outras associações descritas incluem a presença de heterocromia da íris, nistagmo, telangiectasias retinianas e degenerescências vítreo-retinianas. [1,2] As fibras nervosas retinianas mielinizadas podem interferir com o desenvolvimento visual ao bloquear a transmissão dos impulsos retinianos para o núcleo geniculado lateral, resultando em privação visual e alongamento axial. [1,2] A ambliopia pode resultar de alterações estruturais , do erro refrativo elevado ou pela existência de estrabismo, fatores todos presentes neste doente. [1,2] Apesar de a STAS estar associada a um prognóstico visual  reservado, a prescrição de correção refrativa sob cicloplegia e a realização de terapêutica oclusora devem ser sempre tentadas. [1–4].