Persistência das fibras de mielina e não só: Síndrome de Straatsma

Resumo

Introdução: A persistência das fibras de mielina é um achado frequente e na maioria das vezes ocasional, em exame oftalmológico da rotina. Também na maioria das vezes tem carácter benig- no, sem nenhum outro sinal oftalmológico associado. Porém, quando exuberante e acometendo a área macular, acarreta baixa da acuidade visual; essa baixa acuidade pode estar ou associada ou não a miopia, ambliopia e estrabismo - síndrome de Straatsma. Objectivo: Descrever um caso de persistência exuberante de fibras de mielina numa criança de melanodérmica associada a miopia, ambliopia e estrabismo. Material e Métodos: Descreve-se um caso de uma criança de 8 anos que é observada em con- sulta de oftalmologia por baixa de acuidade visual e estrabismo no olho direito. A acuidade visual corrigida nesse olho era de 0.05 (com esferea de -5.50D) e, no olho contra-lateral, sem correcção, igual à unidade. À fundoscopia, o olho direito revelou uma exuberante persistência de fibras de mielina no pólo posterior acometendo a área macular. O cover test evidenciou uma exotropia manifesta no olho direito. Foi realizado OCT (Optical Choerence Tomography) de domínio espectral. Resultados: A combinação destes três sinais - persistência das fibras de mielina, ambliopia, miopia - cumpre os requisitos da síndrome de Straatsma. É uma síndrome rara que encerra mau prognóstico. A exotropia apresentada neste caso é um sinal que pode ou não estar presente e está relacionada com a baixa acuidade visual no olho em questão. O OCT de domínio espectral revelou alterações maculares. Discussão: A persistência das fibras de mielina nem sempre tem carácter benigno. Quando exu- berante e compromentendo a área macular, pode implicar severa redução da acuidade visual. O OCT pode ajudar na caracterização da área macular, provavel e na estimativa da eventual recuperação visual. Conclusão: Apesar de encerrar mau prognóstico deve sempre ser tentada a reabilitação visual. Neste caso, por estarem reunidos vários factores de mau prognóstico, mostrou-se infrutífera ao fim do terceiro ano.