Colangite e Pseudotumor Inflamatório Hepático Associados a IgG4: Doença associada a IgG4 Simulando Doença Neoplásica

Resumo

Apresentamos o caso de um homem de 71 anos com icterícia colestática inaugural, com estenose e espessamento parietal circunferencial do colédoco distal, assim como uma massa infiltrativa hepática condicionando “amputação” das vias biliares dilatadas à periferia. O doente foi submetido a pancreatoduodenectomia e hemi-hepatectomia por suspeita de colangiocarcinoma. A histologia revelou tratar-se de colangite e pseudotumor inflamatório hepático (PIH) associados a IgG4.
A doença associada a IgG4 (DA-IgG4) foi recentemente estabelecida como uma condição sistémica, em que ocorrem infiltrados fibro-inflamatórios e tumefação de um ou mais órgãos. As manifestações hepatobiliares incluem a colangite e o PIH associados a IgG4 – que fazem diagnóstico diferencial com colangiocarcinoma. Os médicos devem estar familiarizados com esta patologia, normalmente responsiva à corticoterapia, para evitar procedimentos invasivos desnecessários.
Os autores apresentam um caso de colangite e PIH associados a IgG4 e fazem uma revisão da literatura desta rara apresentação de DA-IgG4.