Caso Clínico ARP Nº2: Doença de Erdheim-Chester
DOI:
https://doi.org/10.25748/arp.13676Resumo
O estudo radiográfico mostra envolvimento dos ossos longos dos membros inferiores, de forma bilateral e simétrica, caracterizado por esclerose heterogénea das diáfises e metáfises, poupando as epífises. Há também atenuação da transição corticomedular, periostite e espessamento endosteal, com estreitamento da cavidade medular.Estes achados são patognomónicos de doença de Erdheim-Chester [1, 2].
A doença de Erdheim-Chester (EC) é uma rara histiocitose das células não-Langerhans com manifestações radiológicas e histológicas características. Esta entidade é definida por um infiltrado mononuclear constituído de histiócitos de citoplasma lipídico espumoso [1-3]. O envolvimento ósseo é constante e característico. Manifestações extra-ósseas podem incluir o
envolvimento do retroperitoneu, pulmões, pele, coração, cérebro e órbitas [1-3].
Referências
Chester disease. Clinical and radiologic characteristics of 59 cases. Medicine, 1996, 75(3):157-69.
- Mazor, R. D.; Manevich-Mazor, M.; Shoenfeld, Y. - Erdheim-Chester
disease: a comprehensive review of the literature. Orphanet Journal of rare diseases, 2013, 8:137.
- Antunes, C.; Graça, B.; Donato, P. - Thoracic, abdominal and musculoskeletal involvement in Erdheim-Chester disease: CT, MR and PET imaging findings. Insights into Imaging, 2014, 5(4):473-482.
- Dion, E.; Graef, C.; Miquel, A. et al. - Bone involvement in erdheim-Chester disease: imaging findings including periostitis and partial epiphyseal involvement. Radiology, 2006, 238(2):632-9.
- Ihde, L. L.; Forrester, D. M.; Gottsegen, C. J. et al. - Sclerosing bone dysplasias: review and differentiation from other causes of osteosclerosis. Radiographics: a review publication of the Radiological Society of North America, Inc. 2011, 31(7):1865-82.
Downloads
Publicado
Edição
Secção
Licença
Autor (es) (ou seu (s) empregador (es)) e ARP 2024. Reutilização permitida de acordo com CC BY-NC. Nenhuma reutilização comercial.
