Tumor Maligno da Bainha de Nervo Periférico em Doente com Neurofibromatose Tipo 1: Caso Clínico

Resumo

A neurofibromatose tipo 1 é uma doença autossómica dominante em que o neurofibroma é a lesão mais característica. Os tumores malignos de nervo periférico são mais frequentes na neurofibromatose tipo 1 e podem resultar da transformação de neurofibromas, surgir de novo ou após-radioterapia. Existem várias características nos estudos imagiológicos, principalmente em Ressonância Magnética, que podem auxiliar na diferenciação de lesões benignas, como os neurofibromas, dos tumores malignos de nervo periférico, nomeadamente as dimensões, o aumento dimensional ao longo do tempo, a heterogeneidade de sinal com degenerescência quística ou o edema perilesional.
Descrevemos um caso de uma doente de 29 anos com neurofibromatose tipo 1 com uma lesão no segmento proximal da coxa direita com crescimento ao longo de vários meses. O estudo imagiológico e anatomopatológico da biópsia e após a cirurgia revelaram um tumor maligno da bainha do nervo periférico.