Fibromatose Agressiva do tipo Desmoide - Revisão Pictórica

  • Nuno Almeida Costa Instituto Português de Oncologia do Porto Francisco Gentil, Porto
  • João Garrido Santos Instituto Português de Oncologia do Porto Francisco Gentil, Porto
  • Diogo Fonseca Instituto Português de Oncologia do Porto Francisco Gentil, Porto
  • Maria Filipa Ribeiro Instituto Português de Oncologia do Porto Francisco Gentil, Porto
  • Maria Leonor Malheiro Instituto Português de Oncologia do Porto Francisco Gentil, Porto

Resumo

Fibromatoses agressivas do tipo desmoide consistem em tumores mesenquimatosos raros que se caraterizam histologicamente por proliferação de fibroblastos e miofibroblastos. Apresentam comportamento intermédio, com tendência a comportamento infiltrativo e recidivante, sem capacidade metastização. Podem localizar-se na parede abdominal, ou em topografia intra ou extra-abdominal.

A RM oferece vantagens na avaliação e estadiamento das lesões, evidenciando massas heterogéneas bem ou mal definidas, com sinal intermédio nas sequências ponderadas em T1 e T2, centradas ao plano inter-muscular, com bandas de hipocaptação interna (bandas de colagéneo), e que geralmente exibem halo de gordura (“split fat” sign), e extensão aos planos fasciais (“fascial tail” sign).

Lesões com maior intensidade de sinal T2 apresentam maior probabilidade de recorrência. Na ausência de excisão cirúrgica, total ou parcial, a diminuição da intensidade do sinal T2, redução dimensional e a ausência de captação de contraste são características que sustentam eficácia terapêutica.

Publicado
2019-01-04
Secção
Artigos Revisão