Edema dos Tecidos Moles em Lactente: Qual o Diagnóstico?

Resumo

A doença de Caffey, também denominada Hiperostose Cortical Infantil, é uma doença rara e autolimitada, que se manifesta habitualmente entre o nascimento e os 6 meses. Frequentemente é transmitida de forma autossómica dominante, embora existam casos descritos de penetrância incompleta e de formas esporádicas. É caracterizada pela tríade de edema dos tecidos moles e sinais/sintomas sistémicos. O diagnóstico é realizado através destes achados clínicos e pela imagem típica em radiografia de hiperostose subperiosteal massiva, estando disponível a confirmação por estudos genéticos. O tratamento é sintomático.

Os autores apresentam o caso de uma criança com doença de Caffey e a sua evolução.