Síndrome Heterotáxica com Poliesplenia – Diagnóstico Tomográfico

Résumé

A síndrome heterotáxica é uma condição congênita rara com herança multifatorial em que os órgãos internos estão arranjados anormalmente no tórax e abdome, podendo ser classificadas em duas subcategorias principais: síndrome heterotáxica com poliesplenia (isomerismo esquerdo) e síndrome heterotáxica com asplenia (isomerismo direito). Indivíduos com esta condição têm complexas anormalidades congênitas acometendo diversos órgãos, como o coração – dificultando o transporte sanguíneo – e o pulmão – alterando o número de lobos. Relatamos um caso de síndrome heterotáxica com poliesplenia sem anormalidade nos órgãos torácicos em paciente adulta.