SÍNDROME HEMOLÍTICO-URÉMICO – RELATO DE CASO

Authors

  • Clara Preto
  • Liliana Rocha
  • Paula Matos
  • Maria Sameiro Faria
  • Teresa Costa
  • Conceição Mota

DOI:

https://doi.org/10.25753/BirthGrowthMJ.v24.i0.9502

Abstract

Introdução: O Síndrome hemolítico-urémico (SHU) caracte- riza-se por anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e lesão renal aguda. Apesar do SHU típico resultar da infeção por Escherichia coli, produtora de toxina Shiga, existem outras causas, que têm diferentes formas de apresentação, tratamento e prognóstico.
Caso Clínico: Criança de 3 anos transferida do hospital da área de residência por insuficiência renal oligúrica.
História de febre alta, rinorreia, tosse, vómitos esporádicos e recusa alimentar com 48 horas de evolução. Sem diarreia. Contexto epidemiológico de rinofaringite. Noção de oligúria desde a admissão no hospital de área de residência.
Ao exame objetivo apresentava-se febril, hemodinamicamente estável, com palidez cutânea, icterícia ligeira e petéquias nos membros e região perineal. Detetada hematúria macroscópica.
Analiticamente apresentava anemia hemolítica (10,8g/dl, BT 2,14mg/dl, DHL 1779U/L, prova de Coombs negativa, esquizócitos no esfregaço de sangue periférico), trombocitopenia (13.000/ uL) e insuficiência renal (ureia 99mg/dl; creatinina 1,14mg/dl). Proteina C reativa 65,6mg/l. Exame sumário de urina com hematúria e proteinúria (relação proteínas/creatinina em amostra ocasional 0,96mg/mg) .
Internada para investigação e tratamento. Realizou copro- cultura, com pesquisa de E.coli O157, que se revelou negativa. ADAMTS normal. Isolado vírus sincicial respiratório no lavado nasofaríngeo.
Investigadas causas de SHU atípico: Serologias para VIH negativas, C3 diminuído (68mg/dl) com C4 normal, fator H normal. Efetuado estudo molecular do complemento que detetou deleção CFHR3/CFRH1 em homozigotia. Realizou 5 sessões de plasmaferese e tratamento de suporte. Melhoria progressiva com resolução da insuficiência renal  em D3 de internamento, da trombocitopenia em D6 e da anemia cerca de 15 dias depois.

Comentários: O SHU mediado por complemento, apesar de raro, constitui a etiologia mais frequente de SHU atípico. A sua principal etiologia são mutações genéticas nos fatores de complemento, sendo a presença de auto-anticorpos contra proteínas do complemento responsável por 6-10% dos casos. A deleção CFHR3/CFRH1 em homozigotia, presente neste caso, está associada ao desenvolvimento de auto-anticorpos anti-factor H, responsável por deficiência funcional do fator H. A infeção por VSR atuou, provavelmente, neste caso, como trigger, num individuo suscetivel, provocando uma ativação continua, não inibida, da via alternativa do complemento.

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Published

2016-07-07

How to Cite

1.
Preto C, Rocha L, Matos P, Faria MS, Costa T, Mota C. SÍNDROME HEMOLÍTICO-URÉMICO – RELATO DE CASO. REVNEC [Internet]. 2016Jul.7 [cited 2022Jan.19];24:S24. Available from: https://revistas.rcaap.pt/nascercrescer/article/view/9502

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