IgG4-related disease presenting as mass-like sclerosing mesenteritis

Resumo

A Doença relacionada à IgG4 é uma entidade recentemente reconhecida que inclui um grupo de doenças fibroinflamatórias auto-imunes que apresentam características histologicas típicas. Pode afectar múltiplos órgãos, produzindo um amplo espectro de apresentações clínicas.A seleção dos métodos de imagem adequados é baseada nos sintomas do doente e no órgão em avaliação.O diagnóstico baseia-se na integração de achados radiológicos e histopatológicos, elevação da IgG4 sérica, associação com outras doenças IgG4 e resposta a corticoides. Descrevemos um caso raro de mesenterite esclerosante relacionada à IgG4 num homem que se apresentou com uma massa mesentérica incidental no quadrante inferior direito e que teve insucesso terapêutico com corticoides. O envolvimento isolado do mesentério é uma forma rara de apresentação da doença relacionada à IgG4, estando apenas poucos casos descritos na literatura.