O desafio anestésico de uma doente com demência- um caso de insónia familiar fatal

Autores

DOI:

https://doi.org/10.25751/rspa.24932

Palavras-chave:

Anestesiologia, gastrostomia, insónia fatal familiar, período perioperatório, doença priónica.

Resumo

A insónia familiar fatal (IFF) é uma doença neurodegenerativa rara e fatal causada por um prião. O objetivo dos autores é descrever um caso de uma doente de 59 anos, com diagnóstico de IFF, com um quadro de progressão degenerativa rápida nos últimos 10 meses e com dependência total nas atividades diárias. A doente foi proposta para procedimento gastroenterológico com apoio da Anestesiologia: submetida a gastrostomia endoscópica percutânea sob sedação. O procedimento decorreu sem intercorrências. A doente faleceu uma semana após procedimento na sequência de uma complicação infeciosa decorrente da sua doença de base.

A abordagem correta destes doentes requer uma avaliação pré-operatória meticulosa, uma monitorização apertada e um alto grau de empatia para com esta doença terminal. Este caso realça a importância do Anestesiologista na preservação da reserva funcional dos doentes afetados por esta doença debilitante.

Downloads

Não há dados estatísticos.

Referências

- Llorens, F., Zarranz, JJ., Fischer, A. et al. Fatal Familial Insomnia: Clinical Aspects and Molecular Alterations. Curr Neurol Neurosci Rep 17, 30 (2017)

- Khan Z, Bollu PC. Fatal Familial Insomnia. 2021 May 10. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2021 Jan–. PMID: 29489284.

- Tabernero C, Polo JM, Sevillano MD, et al Fatal familial insomnia: clinical, neuropathological, and genetic description of a Spanish family Journal of Neurology, Neurosurgery&Psychiatry 2000;68:774-777.

- Collins, S., McLean, C. A., & Masters, C. L. (2001). Gerstmann-Sträussler-Scheinker syndrome,fatal familial insomnia, and kuru: a review of these less common human transmissible spongiform encephalopathies. Journal of clinical neuroscience : official journal of the Neurosurgical Society of Australasia, 8(5), 387–397.

- Lu, T., Pan, Y., Peng, L., Qin, F., Sun, X., Lu, Z., & Qiu, W. (2017). Fatal familial insomnia with abnormal signals on routine MRI: a case report and literature review. BMC neurology, 17(1), 104. https://doi.org/10.1186/s12883-017-0886-2

- Sanjo N. (2007). Nihon rinsho. Japanese journal of clinical medicine, 65(8), 1438–1445.

- He, R., Hu, Y., Yao, L., Tian, Y., Zhou, Y., Yi, F., Zhou, L., Xu, H., & Sun, Q. (2019). Clinical features and genetic characteristics of two Chinese pedigrees with fatal family insomnia. Prion, 13(1), 116–123. https://doi.org/10.1080/19336896.2019.1617027

- Tabaee Damavandi, P., Dove, M. T., & Pickersgill, R. W. (2017). A review of drug therapy for sporadic fatal insomnia. Prion, 11(5), 293–299. https://doi.org/10.1080/19336896.2017.1368937

- Schenkein, J., & Montagna, P. (2006). Self-management of fatal familial insomnia. Part 2: case report. MedGenMed : Medscape general medicine, 8(3), 66.

Downloads

Publicado

2022-01-07

Como Citar

Vaz Gomes, M., Mendes , E. ., Vieira, A. L., & Martins, C. (2022). O desafio anestésico de uma doente com demência- um caso de insónia familiar fatal. Revista Da Sociedade Portuguesa De Anestesiologia, 30(4). https://doi.org/10.25751/rspa.24932