Dermatose bolhosa IgA Linear: relato de um caso exuberante e revisão da literatura

Autores

  • Sandra Pereira Serviço de Pediatria, Hospital Pediátrico Integrado. Centro Hospitalar Universitário São João
  • Alexandra Martins Serviço de Pediatria, Centro Hospitalar Entre Douro e Vouga
  • Teresa Oliveira Serviço de Pediatria, Centro Hospitalar Entre Douro e Vouga
  • Virgínia Monteiro Serviço de Pediatria, Centro Hospitalar Entre Douro e Vouga

DOI:

https://doi.org/10.25753/BirthGrowthMJ.v27.i4.13021

Palavras-chave:

Dermatose bolhosa IgA linear, pediatria, doenças cutâneas, vesico-bolhoso

Resumo

Introdução: A dermatose IgA linear (DIGAL) infantil é uma doença adquirida rara, de origem autoimune provável, que implica diagnóstico diferencial com outras dermatoses bolhosas.
Caso Clínico: Uma criança de 12 meses, saudável, do género masculino, foi observada no Serviço de Urgência por erupção vesico-bolhosa, pruriginosa, com quatro dias de evolução, na região perineal, abdominal inferior, mãos e pés. O estudo analítico não revelou alterações. A criança iniciou flucloxacilina e hidroxizina, sem melhoria. Verificou-se o aparecimento de novas lesões (algumas confluentes) na periferia das antigas, assim como erosões e crostas serohemorrágicas. Foi efetuada uma biópsia cutânea, cujo exame histológico revelou bolha subepidérmica com infiltrado neutrofílico. A imunofluorescência direta revelou depósitos lineares de IgA ao longo da membrana basal. Observou-se evolução com remissão das lesões sem medidas terapêuticas adicionais.
Conclusão: A DIGAL, apesar de clinicamente exuberante, é geralmente autolimitada. É necessário um elevado índice de suspeição, já que a imunofluorescência é diagnóstica e patognomónica, permitindo evitar diagnósticos tardios, tratamentos desnecessários e ansiedade parental.

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Publicado

2019-01-02

Como Citar

1.
Pereira S, Martins A, Oliveira T, Monteiro V. Dermatose bolhosa IgA Linear: relato de um caso exuberante e revisão da literatura. REVNEC [Internet]. 2 de Janeiro de 2019 [citado 19 de Maio de 2024];27(4):238-42. Disponível em: https://revistas.rcaap.pt/nascercrescer/article/view/13021

Edição

Secção

Casos Clínicos

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