Dermatomiosite juvenil: manifestações comuns de uma doença rara

Autores

  • Mariana Capela Serviço de Pediatria, Centro Hospitalar Vila Nova de Gaia/Espinho
  • Joana Reis Serviço de Pediatria, Centro Hospitalar Vila Nova de Gaia/Espinho
  • Diana Soares Serviço de Pediatria, Centro Hospitalar Vila Nova de Gaia/Espinho
  • Andreia Ribeiro Serviço de Pediatria, Centro Hospitalar Vila Nova de Gaia/Espinho
  • Isabel Pinto Pais Serviço de Gastroenterologia Pediátrica, Centro Hospitalar Vila Nova de Gaia/Espinho
  • Lúcia Trindade Rodrigues Serviço de Reumatologia Pediátrica, Centro Hospitalar Vila Nova de Gaia/Espinho

DOI:

https://doi.org/10.25753/BirthGrowthMJ.v29.i3.14261

Palavras-chave:

dermatomiosite juvenil, exantema, miosite

Resumo

A dermatomiosite juvenil é uma vasculopatia sistémica de natureza autoimune, caracterizada por inflamação crónica do músculo estriado e da pele. É apresentado o caso de um adolescente do sexo masculino com um quadro de mialgia e fraqueza muscular proximal dos membros superiores e inferiores com quatro meses de evolução, associado a exantema palpebral em heliotropo, eritema purpúrico no dorso das mãos, pápulas de Gottron com atingimento peri-ungueal, exantema eritematoso nas coxas e disfagia ligeira para sólidos. O estudo analítico revelou aumento das enzimas musculares e a eletromiografia evidenciou alterações sugestivas de miopatia grave em fase aguda. O doente iniciou metilprednisolona endovenosa em bólus, seguida de um esquema de prednisolona e metotrexato, com melhoria progressiva da disfagia, força muscular e alterações cutâneas. Com este caso clínico, os autores pretendem alertar para uma doença rara com diagnóstico essencialmente clínico, que se apresenta na maioria dos casos com manifestações características que devem ser reconhecidas.

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Biografias Autor

Mariana Capela, Serviço de Pediatria, Centro Hospitalar Vila Nova de Gaia/Espinho

Interna de Formação Especifica em Pediatria Médica

Joana Reis, Serviço de Pediatria, Centro Hospitalar Vila Nova de Gaia/Espinho

MD, Pediatrics Department

Diana Soares, Serviço de Pediatria, Centro Hospitalar Vila Nova de Gaia/Espinho

MD, Pediatrics Department

Andreia Ribeiro, Serviço de Pediatria, Centro Hospitalar Vila Nova de Gaia/Espinho

MD, Pediatrics Department

Isabel Pinto Pais, Serviço de Gastroenterologia Pediátrica, Centro Hospitalar Vila Nova de Gaia/Espinho

MD, Pediatric Gastroenterology Department

Lúcia Trindade Rodrigues, Serviço de Reumatologia Pediátrica, Centro Hospitalar Vila Nova de Gaia/Espinho

MD, Pediatric Rheumatology Department

Referências

Rider GL, Katz JD, Jones OU. Developments in the Classification and Treatment of the Juvenile Idiopathic Inflammatory Myopathies. Rheum Dis Clin North Am. 2013; 39:877-904.

Prevalence and incidence of rare diseases: Bibliographic data. Orphanet Report Series. Rare Diseases Collection. January 2018.

Rider GL, Lindsley CB, Miller FW. Juvenile Dermatomyosites. Textbook of Pediatric Rheumatology. Chapter 26, p. 351-83. Elsevier, Seventh edition.

Bohan A, Peter JB. Polymyositis and dermatomyositis (first of two parts). N Engl J Med. 1975; 292:344-7.

Bohan A, Peter JB. Polymyositis and dermatomyositis (second of two parts). N Engl J Med. 1975; 292:403-7.

Lundberg IE, Tjärnlund A, Bottai M, Werth VP, Pilkington C, de Visser M, et al. Classification Criteria for Adult and Juvenile Idiopathic Inflammatory Myopathies and Their Major Subgroups. European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology Arthritis Rheumatol. 2017; 69:2271­82.

Enders FB, Bader- Meunier B, Baildam E, Constantin T, Dolezalova P, Feldman MF, et al. Consensus-based recommendations for the management of juvenile dermatomyositis. Ann Rheum Dis 2017; 76:329–40.

Ruperto N, Pistorio A, Oliveira S, Zulian F, Cuttica R, Ravelli A, et al. Paediatric Rheumatology International Trials

Organisation (PRINTO). Prednisone versus prednisone plus ciclosporin versus prednisone plus methotrexate in new-onset juvenile dermatomyositis: a randomised trial. Lancet 2016; 13;387:671-8.

Inocencio J, Enríquez-Merayo E, Casado R, González-Granado LI. Subcutaneous Immunoglobulin in Refractory Juvenile Dermatomyositis. Pediatrics. 2016; 137. pii: e20153537.

Fasano S, Gordon P, Hajji R, Loyo E, Isenberg DA. Rituximab in the treatment of inflammatory myopathies: a review. Rheumatology (Oxford). 2016; 2.pii: kew146.

Moghadam-Kia, Oddis CV, Aggarwal R. Modern Therapies for Idiopathic Inflammatory Myopathies (IIMs): Role of Biologics. Clin Rev Allergy Immunol. 2017; 52:81-7.

Chojnowski MM, Felis-Giemza A, Olesińska M. Capillaroscopy – a role in modern rheumatology. Reumatologia 2016; 54:67–72.

Gunawardena H, Betteridge ZE, McHugh NJ. Myositis-specific autoantibodies: their clinical and pathogenic significance in disease expression. Rheumatology (Oxford). 2009; 48:607-12.

Holden DJ, Brownell AKW, Fritzler MJ. Clinical and serological features of patients with polymyositis or dermatomyositis. Can Med Assoc J. 1985; 132:649–53.

Carbonell MS, Antoli HC, Fonseca AL, Talayero JM, Tomás PE. Dermatomyositis. Presentation of a mild to moderate case with early dysphagia. An Pediatr (Barc) 2015; 82:e86-9.

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Publicado

2020-08-07

Como Citar

1.
Capela M, Reis J, Soares D, Ribeiro A, Pais IP, Rodrigues LT. Dermatomiosite juvenil: manifestações comuns de uma doença rara. REVNEC [Internet]. 7 de Agosto de 2020 [citado 2 de Outubro de 2024];29(3):149-52. Disponível em: https://revistas.rcaap.pt/nascercrescer/article/view/14261

Edição

Vol. 29 N.º 3 (2020)

Secção

Casos Clínicos

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