Abordagem perioperatória de uma adolescente com hemofilia B submetida a instrumentação posterior da coluna dorsolombar
DOI:
https://doi.org/10.25751/rspa.25544Palavras-chave:
Hemofilia B, Cirurgia major, Fator IX, Caso ClínicoResumo
Hemofilia B é um distúrbio da coagulação caracterizado por uma deficiência do fator IX da coagulação. As mulheres são frequentemente portadoras heterozigóticas da doença, contudo se estas apresentarem níveis de fator inferiores a 60% podem ter uma maior tendência para fenómenos hemorrágicos. Esta tendência é particularmente acentuada se os níveis de fator IX forem inferiores a 40%. Apresentamos o caso de uma rapariga de 14 anos com hemofilia B ligeira (portadora de hemofilia B com nível de fator IX < 40%) que foi submetida a uma cirurgia hemorrágica (instrumentação posterior da coluna de D6 a L1). Discutimos a abordagem perioperatória, incluindo a administração perioperatória de hemoderivados. Para providenciar os melhores cuidados perioperatórios, uma equipa multidisciplinar coordenada (ortopedistas, anestesiologistas, hematologistas, enfermeiros e serviço de Imunohemoterapia) e uma boa comunicação entre os membros da equipa e o doente/família foram fundamentais.
Downloads
Referências
Dolan G, Benson G, Duffy A, Hermans C, Jiménez-Yuste V, Lambert T, et al. Haemophilia B: Where are we now and what does the future hold?. Blood Reviews 2018;32:52-60. https://doi.org/10.1016/j.blre.2017.08.007
World Federation of Hemophilia. Report on the Annual Global Survey 2019; 2020; [accessed 2021 June 2]. Available from: https://elearning.wfh.org/resource/report-on-the-annual-global-survey-2019/
Mauser-Bunschoten E. Symptomatic Carriers of Hemophilia. Canada: World Federation of Hemophilia;2008 [accessed 2021 June 5]. Available from: https://www1.wfh.org/publication/files/pdf-1202.pdf
Srivastava A, Santagostino E, Dougall A, Kitchen S, Sutherland M, Pipe SW, et al. WFH Guidelines for the Management of Hemophilia, 3rd edition. Haemophilia 2020;26:1-158. https://doi.org/10.1111/hae.14046
Galen K, d’Oiron R, James P, Abdul- Kadir R, Kouides P, Kulkarni R, et al. A new hemophilia carrier nomenclature to define hemophilia in women and girls: Communication from the SSC of the ISTH. J Thromb Haemost. 2021;19:1883-1887. https://doi.org/10.1111/jth.15397
Ramiz S, Hartmann J, Young G, Escobar MA, Chitlur M. Clinical utility of viscoelastic testing (TEG and ROTEM analyzers) in the management of old and new therapies for hemophilia. Am J Hematol 2019;94:249-256. https://doi.org/10.1002/ajh.25319
Hermans C, Dolan G. Pharmacokinetics in routine haemophilia clinical practice: rationale and modalities-a practical review. Ther Adv Hematol 2020;11:1-15. https://doi.org/10.1177/2040620720966888
Escobar MA, Brewer A, Caviglia H, Forsyth A, Jimenez-Yuste V, Laudenbach L, et al. Recommendations on multidisciplinary management of elective surgery in people with haemophilia. Haemophilia 2018;24:693-702. https://doi.org/10.1111/hae.13549
Downloads
Publicado
Como Citar
Edição
Secção
Licença
Direitos de Autor (c) 2022 Liliana Martinho, Luisa Perry da Câmara, Sara Batalha, Joana Rodrigues, Filipa Carioca, Joana Marques
Este trabalho encontra-se publicado com a Creative Commons Atribuição-NãoComercial 4.0.
Os artigos estão livremente disponíveis para serem lidos, descarregados e partilhados a partir do momento da sua publicação.
A RSPA reserva-se o direito de comercialização do artigo enquanto parte integrante da revista (na elaboração de separatas, por exemplo). O autor deverá acompanhar a carta de submissão com a declaração de cedência de direitos de autor para fins comerciais.
Relativamente à utilização por terceiros a Revista da SPA rege-se pelos termos da licença Creative Commons “Atribuição – uso Não-Comercial (CC BY-NC).
Após publicação na RSPA, os autores ficam autorizados a disponibilizar os seus artigos em repositórios das suas instituições de origem, desde que mencionem sempre onde foram publicados.
