Abordagem Anestésica das Mucopolissacaridoses

Resumo

As mucopolissacaridoses (MPS) são um grupo de doenças hereditárias causadas por deficiência de enzimas do metabolismo dos glicosaminoglicanos (GAG), com consequente degradação incompleta dos GAG, que se depositam nos órgãos. São doenças crónicas, progressivas e multissistémicas. O envolvimento cardíaco e respiratório progressivo dá origem às principais causas de morte.

As MPS condicionam uma série de processos fisiopatológicos que muitas vezes requerem intervenções cirúrgicas. Atualmente, com o aumento da esperança média de vida destes doentes, a preocupação com as implicações anestésicas desta doença estende-se a todos os anestesistas. Apesar de todos os progressos na abordagem anestésico-cirúrgica, a mortalidade perioperatória é, ainda, elevada.

Na avaliação pré-operatória procura-se identificar todas as manifestações da doença, terapêuticas realizadas e antecedentes anestésico-cirúrgicos. A avaliação da via aérea deve incluir exames de imagem com os quais se pretende identificar situações como a subluxação de C1-C2 e a hipoplasia da apófise odontóide.

Sempre que possível deve escolher-se uma técnica anestésica loco-regional de forma a evitar a abordagem da via aérea, no entanto isso é condicionado pela idade pediátrica, pelas co-morbilidades e pela cirurgia.

Aabordagem da via aérea pode ser feita com intubação orotraqueal, por laringoscopia ou por fibroscopia, com máscara laríngea ou com traqueostomia.

O pós-operatório destes doentes deve ser realizado numa Unidade de Cuidados Intensivos.