Abordagem Perioperatória de Doentes com Angioedema Hereditário

Resumo

Introdução: O angioedema hereditário é uma doença rara, autossómica dominante, que se manifesta por crises súbitas, recorrentes e de gravidade variável de edema subcutâneo e submucoso. Estes episódios podem ocorrer de forma espontânea ou em resposta a triggers. São conhecidos três tipos de angioedema hereditário. A doença é condicionada por diminuição do nível plasmático de inibidor de C1 e aumento da bradicinina, com aumento da permeabilidade vascular e consequente edema. 

O objectivo deste trabalho é apresentar um protocolo para manuseamento perioperatório dos doentes com angioedema hereditário.

Métodos: Realizámos uma revisão bibliográfica em três bases de dados, com os termos de pesquisa “hereditary angioedema” AND “anesthesia”. Foram incluídos artigos com menos de 10 anos e em inglês. No total obtivemos 58 artigos, foram selecionados 22.

Resultados: Existem vários fármacos disponíveis para a abordagem do angioedema hereditário: o concentrado de inibidor de C1, plasma humano/plasma fresco congelado, androgéneos atenuados, anti-fibrinolíticos e moduladores do sistema de contacto. A profilaxia das crises pode ser efectuada a longo prazo, nos doentes com sintomas frequentes ou severos, e a curto prazo, antes de procedimentos dentários, médicos ou cirúrgicos. O tratamento das crises agudas é efectuado em meio intra ou extra-hospitalar.

Discussão: A maioria dos artigos incluídos são descrição de casos clínicos individuais ou revisão dos casos de uma instituição. Várias medidas devem ser tomadas no período perioperatório de forma a evitar uma crise aguda. A profilaxia deverá ser realizada durante a gravidez antes de qualquer procedimento cirúrgico, nos procedimentos dentários (exceto limpeza dentária ou restauração simples), quando a cirurgia envolve manuseamento da via aérea, nos doentes com episódios prévios de angioedema afectando a via aérea e quando há estimativa de alterações significativas da volémia. Devido ao risco de crise de angioedema no pós-operatório, estes doentes devem permanecer numa unidade com vigilância permanente.

Conclusões: Um dos potenciais triggers para uma crise de angioedema hereditário é o trauma anestésico e cirúrgico. Torna-se fundamental adoptar medidas para prevenção do angioedema e diminuição da morbimortalidade. Qualquer caso suspeito deverá ser referenciado para o Serviço de Imunoalergologia de um dos centros de referência.