Encefalite anti-recetor N-metil-D-aspartato em idade pediátrica
DOI:
https://doi.org/10.25753/BirthGrowthMJ.v28.i2.14322Palavras-chave:
anticorpos, encefalite, neoplasiaResumo
Introdução: A encefalite anti-recetor N-metil-D-aspartato (NMDAR) é uma síndrome imunomediada, que se caracteriza por sintomas psiquiátricos, distúrbios do movimento, insónia, crises epiléticas, alterações do estado de consciência e instabilidade autonómica. O objetivo deste estudo foi efetuar uma descrição dos casos de encefalite anti-receptor N-metil-D-aspartato admitidos no Serviço de Neuropediatria, de modo a alertar para a importância do reconhecimento precoce desta entidade clínica devido às suas implicações prognósticas.
Material e Métodos: Foi realizado um estudo retrospetivo com revisão dos processos clínicos dos doentes com diagnóstico de encefalite anti-NMDAR admitidos no Serviço de Neuropediatria de um Hospital Universitário no período entre maio de 2009 e maio de 2016.
Resultados: Foi estabelecido o diagnóstico de encefalite anti-NMDAR em nove doentes. A idade média ao diagnóstico foi de 9,4 anos e cinco casos ocorreram no sexo masculino. A maioria dos casos (88,9%) apresentou sintomatologia neuropsiquiátrica. Distúrbios do movimento, caracterizados por coreia, distonia ou discinesias, foram igualmente frequentes (88,9%). Alterações do estado de consciência ocorreram em 77,8% dos casos, insónia e alterações na linguagem em 66,7%, crises epiléticas em 55,6% e sintomas disautonómicos em 22,2%. Em todos os doentes foram identificados anticorpos anti-NMDAR no líquido cefalorraquidiano. Um dos doentes apresentava uma neoplasia subjacente. Todos os doentes realizaram tratamento imunossupressor e sete recuperaram completamente. Os restantes doentes apresentaram sequelas que incluíram epilepsia refratária e alterações cognitivas.
Discussão: O diagnóstico de encefalite anti-NMDAR deve ser considerado em crianças e adolescentes que apresentam sintomas psiquiátricos e distúrbios do movimento. Na presente amostra, embora a maioria dos doentes tenha respondido favoravelmente ao tratamento, também se verificou a ocorrência de sequelas graves. Com este trabalho, pretende reforçar-se a importância do diagnóstico precoce e instituição de terapêutica para esta entidade clínica.
Downloads
Referências
Brito MJ, Luís C, Silva R, Gouveia C, Vieira JP. Enfalites – Recomendações da Sociedade de Infecciologia Pediátrica e da Sociedade Portuguesa de Neuropediatria. Acta Pediatr Port 2011: 42: 284-91.
Armangue T, Pedrol MP, Dalmau J. Autoimmune Encephalitis in Children. J Child Neurol. 2012; 27: 1460-1469.
Ferdinand P, Mitchell L. Anti-NMDA Receptor Encephalitis. J Clin cell Immunol 2012; S 10:007.
Florance-Ryan N, Dalmau J. Update on anti-N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis in children and adolescents. Current Opinion in Pediatrics 2010; 22: 739-744.
Dalmau J, Lancaster E, Hernandez EM, Rosenfeld MR, Gordon RB. Clinical experience and laboratory investigations in patients with anti-NMDAR encephalitis. Lancet Neurol 2011; 10: 63-74.
Borlot F, Santos MLF, Bandeira M, Liberalesso PB, Kok F, Lohr A, Reed UC. Anti-N-methyl D-aspartate receptor encephalitis in childhood. J Pediatr (Rio J) 2012; 88: 275-8.
Dalmau J, Rosenfeld MR. Paraneoplastic and autoimmune encephalitis. UpToDate 2017
Armangue T, Titulaer MJ, Málaga I, Bataller L, Gabilondo I, Graus F, Dalmau J. Pediatric Anti-NMDA encephalitis – Clinical analysis and novel findings in a series of 20 patients. J Pediatr. 2013; 162: 850-856.
Baker J, Jeziorkowski C, Siebe C, Osborn MB. Two Cases of Anti-NMDA Receptor Encephalitis. West J Emerg Med.2016; 17: 623-626.
Matoq AA, Rappoport AS, Yang Y, O` Babatunde J, Bakerywala R, Sheth RD. Anti-NMDA- receptor antibody encephalitis in infants. Epilepsy and Behavior Case Reports 4 (2015): 99-101.
Graus F, Titulaer M, Balu R et al. A clinical approach to diagnosis of autoimmune encephalitis. www.thelancet.com/neurology 2016; 15: 391-404.
Kubota S, Fuchigami T, Momoki E, Hoshi R et al. Anti-N-Methyl-D-Aspartate Receptor Encephalitis and Ovarian Teratoma: A Case Report. Int J Clin Pediatr. 2017; 6:20-23.
Bartolini L. How do you treat anti-NMDA receptor encephalitis? Neurol Clin Pract 2016; 6: 69-72.
Downloads
Publicado
Como Citar
Edição
Secção
Licença
Copyright and access
This journal offers immediate free access to its content, following the principle that providing free scientific knowledge to the public provides greater global democratization of knowledge.
The works are licensed under a Creative Commons Attribution Non-commercial 4.0 International license.
Nascer e Crescer – Birth and Growth Medical Journal do not charge any submission or processing fee to the articles submitted.