Encefalite anti-recetor N-metil-D-aspartato em idade pediátrica

Resumo

Introdução: A encefalite anti-recetor N-metil-D-aspartato (NMDAR) é uma síndrome imunomediada, que se caracteriza por sintomas psiquiátricos, distúrbios do movimento, insónia, crises epiléticas, alterações do estado de consciência e instabilidade autonómica. O objetivo deste estudo foi efetuar uma descrição dos casos de encefalite anti-receptor N-metil-D-aspartato admitidos no Serviço de Neuropediatria, de modo a alertar para a importância do reconhecimento precoce desta entidade clínica devido às suas implicações prognósticas.
Material e Métodos: Foi realizado um estudo retrospetivo com revisão dos processos clínicos dos doentes com diagnóstico de encefalite anti-NMDAR admitidos no Serviço de Neuropediatria de um Hospital Universitário no período entre maio de 2009 e maio de 2016.
Resultados: Foi estabelecido o diagnóstico de encefalite anti-NMDAR em nove doentes. A idade média ao diagnóstico foi de 9,4 anos e cinco casos ocorreram no sexo masculino. A maioria dos casos (88,9%) apresentou sintomatologia neuropsiquiátrica. Distúrbios do movimento, caracterizados por coreia, distonia ou discinesias, foram igualmente frequentes (88,9%). Alterações do estado de consciência ocorreram em 77,8% dos casos, insónia e alterações na linguagem em 66,7%, crises epiléticas em 55,6% e sintomas disautonómicos em 22,2%. Em todos os doentes foram identificados anticorpos anti-NMDAR no líquido cefalorraquidiano. Um dos doentes apresentava uma neoplasia subjacente. Todos os doentes realizaram tratamento imunossupressor e sete recuperaram completamente. Os restantes doentes apresentaram sequelas que incluíram epilepsia refratária e alterações cognitivas.
Discussão: O diagnóstico de encefalite anti-NMDAR deve ser considerado em crianças e adolescentes que apresentam sintomas psiquiátricos e distúrbios do movimento. Na presente amostra, embora a maioria dos doentes tenha respondido favoravelmente ao tratamento, também se verificou a ocorrência de sequelas graves. Com este trabalho, pretende reforçar-se a importância do diagnóstico precoce e instituição de terapêutica para esta entidade clínica.