Paraganglioma retroperitoneal, uma causa rara de hipertensão arterial

Resumo

Introdução: Os paragangliomas constituem tumores raros em idade pediátrica, que derivam do tecido simpático de localização extra suprarenal ou do tecido parassimpático. Alguns destes tumores segregam catecolaminas e são uma causa rara de hipertensão arterial.
Caso Clínico: Uma adolescente do sexo feminino, de 14 anos de idade e sem antecedentes pessoais de relevo, foi referenciada à consulta de Pediatria por episódios de cefaleia holocraniana associados a visão turva com seis meses de evolução. O exame físico e a ressonância magnética cerebral encontravam-se normais. Na consulta foi detetada hipertensão arterial estadio 1, confirmada através de monitorização ambulatória da pressão arterial. O estudo analítico, radiografia de tórax, eletrocardiograma e ecocardiograma não mostraram alterações. A ecografia renal revelou uma massa heterogénea em contiguidade com o seio renal esquerdo e a tomografia computorizada abdominal evidenciou uma lesão retroperitoneal na vertente medial do espaço perirrenal esquerdo. Perante suspeita de paraganglioma retroperitoneal, a doente foi encaminhada para o Instituto Português de Oncologia do Porto, onde realizou exérese cirúrgica da lesão, tendo o exame anatomopatológico confirmado o diagnóstico.
Discussão: Embora raros em idade pediátrica, os paragangliomas representam o tumor endócrino mais comum. Perante suspeita clínica de paraganglioma, o diagnóstico bioquímico e imagiológico é fundamental. Após o diagnóstico, é recomendada a realização de estudo genético para uma melhor abordagem e seguimento do doente. O tratamento consiste na exérese cirúrgica, sendo alcançada remissão completa em cerca de 90% dos casos.