Estratégias de Tratamento das Malformações Linfático- Venosas da Órbita: Experiência de uma Série de Casos

Resumo

INTRODUÇÃO: As malformações venosas-linfáticas orbitárias (MVLs) são anomalias vasculares complexas devido à sua proximidade de estruturas críticas e risco de perda visual. A cirurgia apresenta elevado risco e a terapia a laser é limitada a lesões superficiais, enquanto a escleroterapia com bleomicina é uma opção minimamente invasiva e eficaz, particularmente para MVLs profundas ou retrobulbares. No entanto, os subtipos microcísticos respondem de forma insuficiente, com estudos recentes a sugerirem a administração oral de sirolimus como alternativa promissora em casos refratários.

O nosso objetivo foi escrever a apresentação clínica, a gestão e os resultados de casos de MVL orbitária em diferentes faixas etárias.

MÉTODOS: Estudo retrospetivo de doentes selecionados com MVL orbitária tratados na Unidade Local de Saúde de Coimbra entre julho de 2010 e setembro de 2025, para representar as diferentes estratégias de tratamento disponíveis. Todos os doentes foram submetidos a exame oftalmológico e imagiologia por tomografia computorizada e/ou ressonância magnética. Fotografias clínicas, resposta terapêutica, número de sessões e complicações foram registadas e analisadas.

RESULTADOS: Cinco doentes (9-52 anos) com MVL orbitárias foram analisados. O tratamento incluiu bleomicina intralesional, sirolimus oral e excisão cirúrgica, sendo a maioria dos doentes submetida a terapêutica multimodal. A bleomicina intralesional obteve regressão significativa das lesões e melhoria sintomática em todos os casos tratados, embora um doente mantenha terapêutica por envolvimento residual maxilar. O sirolimus foi utilizado em dois casos refratários, mostrando estabilização das lesões, enquanto a excisão cirúrgica obteve resolução completa em dois doentes com lesões circunscritas. A acuidade visual manteve-se em 20/20 em quatro doentes. Não foram observadas complicações oftalmológicas ou sistémicas.

CONCLUSÃO: A gestão das MVLs orbitárias continua desafiante devido à proximidade de estruturas críticas, ao risco de recidiva e complicações hemorrágicas. Nesta série, a terapêutica multimodal, bleomicina intralesional, sirolimus e cirurgia, foi bem tolerada, sem complicações. A excisão cirúrgica e a embolização obtiveram resultados favoráveis em lesões circunscritas. A bleomicina intralesional proporcionou controlo eficaz das lesões e alívio sintomático, enquanto o sirolimus demonstrou resultados promissores em lesões microcísticas refratárias. No geral, o tratamento multimodal e individualizado das MVLs orbitárias é seguro e eficaz, apoiando a sua utilização em diferentes idades, tipos de lesão e gravidade da doença.